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概述
  • 支气管和细支气管的不可逆扩张
  • 持续或反复咳嗽、咯大量脓痰、反复咯血
  • 一般不推荐吸入糖皮质激素治疗
  • 预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症

疾病定义

支气管扩张(bronchiectasis)也称支气管扩张症,指反复的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆扩张,以慢性咳嗽、咳大量脓痰、和(或)反复咯血为典型症状。

流行病学

据报道我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2%。部分慢性阻塞性肺疾病患者中,发生支气管扩张的比例高达30%。

疾病类型

根据病因分类

先天性支气管扩张

少见,可因支气管结构异常、先天免疫缺陷所致。

继发性支气管扩张

常继发于持续或反复感染、气道阻塞,如变应性支气管肺曲霉菌病、肿瘤、异物压迫等。

根据支气管腔扩张形状分类

柱形扩张

支气管呈均一管型扩张,但突然在一处变细。

囊状扩张

支气管腔呈囊状改变。

不规则扩张

支气管腔呈不规则扩张或串珠样改变。

根据病变累及的部位分类

弥漫性支气管扩张

广泛的支气管扩张,常发生于有遗传、免疫和解剖缺陷的患者。

局灶性支气管扩张

支气管扩张仅局限在局部,常继发于未治疗的肺炎或阻塞,例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

病因

支气管扩张是由持续或反复的呼吸道感染、炎症,造成肺部黏液纤毛清除功能下降,纤毛清除功能下降再次使感染与炎症风险增加。

如此恶性循环,逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,形成疤痕并增厚,最终形成不可逆性扩张。

基本病因

呼吸道感染

约1/3的支气管扩张是由于呼吸道感染导致的。

婴幼儿时期感染病毒或细菌,导致严重的支气管炎或支气管肺炎,以及成年人持续、反复的呼吸道感染,导致的慢性支气管炎,均会引起支气管壁破坏、水肿、变厚、溃疡、瘢痕、扭曲,形成不可逆扩张。

支气管阻塞

肿瘤、异物或肿大的淋巴结会压迫部分支气管,造成阻塞,使空气排出受限,引起支气管管腔内压力逐渐升高,造成管腔扩张。

支气管外部的牵拉作用

肺部病变愈合后形成的瘢痕组织,会牵拉附近的支气管,而形成扩张。

遗传因素

囊性纤维化

是遗传因素中引起支气管扩张的常见原因,白种人常见,国人罕见。

原发性纤毛运动障碍

因支气管管腔内纤毛发育不全,而导致呼吸道纤毛清除能力下降,易发生呼吸道感染,引起支气管扩张。

卡特金钠综合征

严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者易发生支气管扩张。

诱发因素

免疫缺陷或异常、毒性物质吸入以及呼吸道疾病经久不愈等,均会导致机体免疫功能下降和肺部防御机制受损,使支气管易于发生反复感染,进而引起支气管扩张。

症状

患者常有持续或反复咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性,可呈黄绿色。支气管扩张伴急性感染时可出现痰量增多、咳嗽加重、咳脓痰、发热甚至伴发肺炎。

典型症状

慢性咳嗽、咳痰

慢性咳嗽、咳大量脓痰是常见的症状,每天痰量可达数百毫升,有厌氧菌感染时则有臭味。

部分患者无症状或仅轻微咳嗽,严重时会有呼吸困难症状。

咯血

多数患者会有咯血,血量不等,可痰中带血或小量咳血,也可表现为大咳血,部分患者以反复咯血为唯一症状。咯血通常提示感染加重。

伴随症状

  • 反复肺部感染者,常伴有发热、胸痛等症状;
  • 气道分泌物增多者可听到呼吸杂音;
  • 支气管内小动脉被破坏会发生大咳血;
  • 存在广泛支气管扩张、或有潜在的慢性阻塞性肺炎患者会表现为呼吸困难、喘息;
  • 重症患者会伴发慢性缺氧、肺源性心脏病甚至右心衰竭,表现为胸闷胸痛、下肢水肿等;
  • 长期慢性缺氧患者会有杵状指,即手指或足趾末端呈杵状膨大;
  • 其他伴随症状有倦怠无力、胸部不适、体重下降等。
就医

患者出现反复咳嗽、咳痰甚至咯血,应及时前往医院就诊,对于儿童,慢性咳嗽、咳痰症状超过8周,应怀疑支气管扩张症。

就诊科室

呼吸内科

相关检查

影像学检查

胸部X线检查

囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔,腔内可存在气液平面。这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性,仅作为辅助检查有无气道结构的改变,病变轻时影像学检查可正常。

胸部高分辨CT扫描

胸部高分辨CT扫描,是诊断支气管扩张的金标准,清晰可见气道壁增厚、扩张粗大。

柱状扩张可见增粗的2个支气管并列;囊性扩张可见成串的囊样病变,囊中可见气液平面;当扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管与旁边的肺动脉组成类似戒指样的改变。

实验室检查

血液化验

急性加重或继发感染时,可见白细胞数量、中性粒细胞比例以及C反应蛋白升高。

痰微生物检查

留取痰液检查细菌,明确是哪种细菌感染,指导抗生素用药。

血气分析

判断患者是否因缺氧合并低氧血症和(或)高碳酸血症。

血清学检查

明确患者基础疾病以及免疫状态。患者血清存在类风湿性因子、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,表明患有自身免疫性疾病,合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白IgG/A/M缺乏。

其他检查

纤维支气管镜检查

  • 当扩张仅累及局部且位于段支气管以上时,纤维支气管镜检查能明确扩张部位,并进行局部清洗;
  • 对于阻塞引起的局限性支气管扩张,纤维支气管镜可发现阻塞部位,并取出异物;
  • 对于需明确是何种病原体感染的患者,可考虑应用纤维支气管镜取呼吸道分泌物,进行病原学检查。

肺功能测定

病变局限者,肺功能一般无明显改变,病变严重者存在阻塞性通气功能障碍。

鉴别诊断

慢性支气管炎

指气管、支气管黏膜及周围组织的慢性非特异性炎症。

多发生于40岁以上的患者,有吸烟史。患者以咳嗽、咳痰为主要症状,每年发病持续3个月,连续2年或2年以上。咳痰明显,多咳白色黏液痰,感染急性发作时可出现脓性痰,但无反复咯血史。

肺脓肿

是由细菌、真菌等所引起的肺组织化脓性病变。该病起病急,并伴有高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等症状,可与支气管扩张鉴别。

肺结核

主要由结核分枝杆菌引起的肺部病变,以低热、盗汗、乏力、消瘦为主要症状,病原学检查可见结核分枝杆菌,可与支气管扩张鉴别。

先天性肺囊肿

是一种肺部先天性畸形,囊壁具有小支气管壁结构,内部可有黏液。X线检查可见壁薄的圆形阴影,胸部CT和支气管造影可协助诊断,可与支气管扩张鉴别。

弥漫性泛细支气管炎

是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的气道疾病,有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和CT检查可见弥漫分布的小结节影,可与支气管扩张鉴别。

支气管肺癌

是起源于支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤。该病多见于40岁以上病人,表现为咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血,少见大咯血症状。支气管镜、CT及痰细胞学检查可与支气管扩张鉴别。

治疗

支气管扩张症治疗的目的是减轻咳嗽、咳痰、咯血症状,减少因呼吸道感染而导致的急性加重次数,预防扩张继续恶化,维持肺功能稳定,提高生活质量和阻止疾病进展。

治疗的基本原则是预防或抑制急性和慢性支气管感染,提高纤毛黏液清除率,减少结构性肺疾病的影响。

急性期治疗

急性合并病原体感染时,患者会出现痰量增多及脓性成分增加症状,应用抗生素控制病原体感染,同时排痰并控制喘息。

取痰液进行细菌培养期间,可先用阿莫西林进行经验性抗病原治疗,若怀疑合并铜绿假单胞菌感染,可使用β-内酰胺类抗生素抗铜绿假单胞菌感染,如环丙沙星。

大咯血(一次咯血量超过200ml或24小时咯血量超过500ml)是支气管扩张致命的并发症,严重时可导致窒息。大咯血治疗的首要措施为预防咯血窒息,应保证气道通畅,改善氧合,稳定血流动力学状态。

一般治疗

物理排痰

可采用体位引流,清除气道分泌物。一般头低臀部抬高,用手拍动后背,松动痰液排痰。每天2次,每次30min,根据患者耐受程度适当增加引流时间和次数。也可在物理性排痰前进行雾化吸入,增强效果。

雾化吸入

利用高速氧气气流,使雾化液形成雾状,易于吸入。可选用生理盐水作为雾化液,吸入后痰液得到稀释,并易于排出,促进引流,有利于控制感染。

保守治疗

排痰可减少肺中病原体(细菌、病毒等)数量,抗生素可清除体内病原体。此外,适当的休息可以缓解喘息症状。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

基础疾病治疗

  • 若患者患有先天性低免疫球蛋白血症,应给予补充治疗;
  • 若患者因免疫异常而导致肺部炎症长期不愈,应给予糖皮质激素进行抗炎治疗。

控制感染

  • 慢性咳脓痰病人,可长期规律口服阿莫西林或雾化吸入氨基糖苷类药物;
  • 患者出现夜间盗汗、低热等症状,且病原学检查明确合并肺结核时,应使用抗结核杆菌药物,如利福平等;
  • 合并曲霉菌感染可见支气管管腔有曲霉球,使用伏立康唑抗曲霉菌治疗;
  • 针对频繁急性加重的支气管扩张,建议可给予长期吸入抗生素(如大环内酯类)治疗,但是需注意约10%~32%的患者在使用吸入抗生素后会发生支气管痉挛。

祛痰

祛痰药物如溴己新、盐酸氨溴索可促进痰液排出。

改善气流阻塞

患者通气障碍时,使用支气管舒张剂,如长效β2受体激动剂、长效抗胆碱能药物可改善气流受限并帮助清除分泌物,但缺乏循证医学依据。

一般不推荐向支气管扩张患者提供吸入糖皮质激素治疗。吸入糖皮质激素并不能改善支气管扩张患者的肺功能、生活质量,以及急性加重次数。

相反,吸入糖皮质激素可能会增加声音嘶哑、口咽部念珠菌病、眼内压,抑制下丘脑-肾上腺轴功能,降低骨密度,以及白内障和肺炎的发生风险。

咯血治疗

对于反复咯血病人,咯血量少时,可对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药。若出血量中等,可静脉输注垂体后叶素或酚妥拉明,治疗期间保持气道通畅,避免缺氧。若出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入治疗或手术治疗。

免疫调节剂

日常使用增强免疫力的药物可减少急性发作,如十四、十五环大环内脂类抗生素,但不宜长期使用。

手术治疗

  • 如支气管扩张为局限性,经内科治疗后仍反复发作者,可考虑外科切除病变肺组织;
  • 如大出血是因为支气管动脉增生,经休息和抗生素等保守治疗不能缓解时,可考虑支气管动脉栓塞术治疗或者外科切除扩张出血部位;
  • 对于那些采取了所有治疗,但仍致残的患者,可考虑肺移植术。

支气管动脉栓塞术

导管经股动脉穿入,将导管送入支气管动脉开口处,在造影剂帮助下找到出血部位,填入栓塞剂,使其完全堵塞,阻断受累动脉出血。

前沿治疗

支气管扩张新疗法的开发重点在于调节炎症过程,包括靶向调节中性粒细胞、巨噬细胞、T细胞和上皮细胞功能,以逆转潜在的疾病过程。

预后

支气管扩张症的危重程度取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者,经积极治疗可阻止疾病进一步恶化。

支气管扩张范围广泛者,会损害肺功能,甚至导致呼吸衰竭引起死亡,预后较差。大咯血者也可严重影响预后。合并肺实质损害,如肺气肿、肺大疱者预后较差。慢阻肺病人合并支气管扩张死亡率增加。

并发症

呼吸衰竭

重者会发生肺通气或换气功能障碍,以致不能进行有效的气体交换,引起一系列生理改变,表现为呼吸困难、急促、精神神经症状等。

肺气肿

支气管扩张严重者会累及终末细支气管,使其狭窄或阻塞,呼气时空气滞留在肺泡,而导致肺泡过度膨胀、充气,表现为呼吸困难、气短等。

肺大疱

支气管扩张严重者会累及小支气管,使空气能进入肺泡后不易排出,致肺泡腔内压力升高而破裂,互相融合形成大的含气囊腔,表现为胸闷、气短等。

日常

健康的生活方式和习惯对支气管扩张的治疗有积极作用。

家庭护理

患者应按时服药,积极戒烟。饮食上应避免辛辣,以清淡为主。

日常生活管理

  • 如保持水分,防止痰液太过黏稠;
  • 预防呼吸道感染,冬天注意保暖,出行戴口罩;
  • 保持空气清新、湿润,避免有害或刺激气体吸入等。

日常病情监测

  • 至少每年进行1次肺功能测定;
  • 记录急性加重的次数和抗生素的应用情况;
  • 评估每日的咯痰量和痰液性质;
  • 记录日常症状,包括咳嗽、咯痰、一般情况、活动耐力等;
  • 患者应监测是否遵医嘱进行治疗等。

特别注意事项

痰量增多或颜色改变甚至咳血、剧烈咳嗽并伴有胸痛、呼吸困难、劳累、应及时前往医院进行治疗。

预防

可应用肺炎链球菌疫苗和流感病毒疫苗减少感染和急性加重的风险。

专家团队