• 由肺动脉高压引起的一种心脏疾病
• 表现为咳嗽、呼吸困难、胸闷气短等症状
• 冬、春季节和气候骤变时易急性加重
• 预后差，规范治疗可延长寿命、提高生活质量

疾病定义

肺源性心脏病简称肺心病，是由于支气管、肺、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，最终导致右心室结构和（或）功能改变的疾病。

由左心疾病或先天性心脏病引起的右心疾病，不被认为是肺源性心脏病。

肺心病是一类严重的呼吸系统和循环系统疾病，可出现呼吸衰竭和心力衰竭，影响生活质量和寿命，经过积极治疗和预防，可以减轻症状，提高生存率。

流行病学

肺源性心脏病在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，病死率在15%左右。我国北部及中部地区15岁以上人口患病率为0.67%。

估计全国有800万人罹患此病，该病与吸烟密切相关，但约有30%患者为非吸烟人群，且以农村女性多见。

个体易感因素、遗传、气道高反应性、环境因素、职业粉尘和化学物质、空气污染等与本病的发病相关。冬春季节和气候骤然变化时，易出现肺心病急性加重。

疾病类型

根据发病缓急和病程长短，肺心病可分为急性肺心病和慢性肺心病。

急性肺心病

急性肺心病（acute corpulmonale）是指由于肺循环阻力突然增加，心输出量降低，引起右心室急剧扩张和急性右心功能衰竭的临床病理生理综合征。

慢性肺心病

慢性肺心病（chronic corpulmonale）是指由慢性支气管-肺疾病、胸廓或肺动脉系统病变引起的肺动脉高压，伴或不伴有右心衰竭的一类疾病。

急性肺心病和慢性肺心病的病因不同。

引起急性肺源性心脏病的主要原因是肺动脉压的急性升高，当右心室无法适应肺动脉压骤然升高时，会出现右心室扩张、失代偿、不伴有右室壁肥厚为主要特征的疾病表现。

慢性肺心病的病因主要为慢性支气管-肺疾病，其中，慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是最常见原因。

基本病因

介绍病因之前，首先熟悉下全身的血液循环。肺和心脏是维系人类生命的主要器官，主要通过血液循环联通。

全身低氧（O2）和高二氧化碳（CO2）的静脉血回流到右心房和右心室，右心室收缩做功将血液通过肺动脉泵向肺，血液在肺内进行O2和CO2的交换，即肺泡内O2进入血液，CO2经过肺排出体外。

富含O2的血液通过肺静脉回流至左心房和左心室，左心室通过收缩做功将动脉血泵至全身动脉，为生命提供氧源，维系我们的日常活动，这样形成了血液循环。

我们将右心和肺之间的血流比作河流，右心室是上游大坝，肺动脉是中游主河道，肺内血管是下游小河道。

肺部的各种病变会引起肺血管变形、阻力增加，这就相当于下游受阻，进而引起中游肺动脉血流量变大，压力增高，这时右心室要耗费比平时更大的力量，才能克服阻力将血液泵向肺部。

初期右心室尚能够通过加强收缩代偿，来完成泵血，如果长期持续超负荷运转，其正常结构和功能就会受到损害，形成慢性肺心病。

急性肺心病常见病因

急性肺心病常见病因包括肺栓塞（PE）和重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS），其中肺栓塞最为常见。

肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症（PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。

肺血栓栓塞症是肺栓塞最常见的类型，也是导致急性肺源性心脏病的最主要原因，通常所称的肺栓塞即指肺血栓栓塞症。

慢性肺心病常见病因

支气管、肺疾病

包括慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、支气管哮喘、支气管扩张（支扩）、肺结核、间质性肺疾病等。

这类疾病会引起缺O2和或CO2增加（高碳酸血症），从而通过各种生物因子和离子的变化等机制，导致肺血管收缩、肺血管减少、阻力增加，引起肺动脉高压，产生慢性肺心病。

肺血管疾病

广泛或反复发生的结节性肺动脉炎及多发性肺小动脉栓塞，其他原因所致肺动脉炎、特发性肺动脉高压等，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展为慢性肺心病。

胸廓运动障碍性疾病

较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能及肺血管受损，继发肺动脉压力升高，产生慢性肺心病。

h4>其他

原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。

诱发因素

呼吸道感染

呼吸道感染会加重原发呼吸系统疾病，引起肺心病急性加重。

吸烟

吸烟是诱发各类呼吸系统疾病加重的明确因素。

其他

过度劳累、过多饮水或输液导致体内液体聚集，加重心脏负担等。

急性和慢性肺心病表现差别较大。

慢性肺心病呈长期慢性进展，逐渐出现肺、心功能衰竭。肺、心功能代偿期以咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统疾病症状为主；失代偿期表现为呼吸衰竭和右心衰竭的症状。

可能会伴发肝肾等其他器官损害的症状。

典型症状

急性肺心病症状

起病急骤，有呼吸困难、胸痛、窒息感。重者有烦躁不安、出冷汗、神志障碍、晕厥、发绀、休克等。可迅速死亡，有部分患者还可表现为猝死。如能度过低血压阶段，可出现肺动脉压增高和心力衰竭。亦可有剧烈咳嗽、咯血、中度发热等。

慢性肺心病症状

患者按疾病进展，分为肺、心功能代偿期和肺、心功能失代偿期，不同阶段患者可表现出不同症状。

肺、心功能代偿期

代偿期主要表现为呼吸系统疾病的症状，最常见的为慢阻肺相关症状，包括咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。

体格检查时，可发现不同程度的发绀（如嘴唇青紫）、原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征、肺部干湿性啰音；肺动脉瓣第二心音增强；心脏三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚。

部分患者因为胸腔内压力升高，阻碍静脉回流，出现颈静脉充盈甚至怒张、肝界下移、下肢水肿，这种现象往往在午后明显，次晨消失。

肺、心功能失代偿期

此期以呼吸衰竭为主，严重者出现右心衰竭。

• 呼吸衰竭

因缺氧和二氧化碳潴留，表现为呼吸困难加重、胸闷、心慌、气短、乏力、发绀、皮肤潮红、多汗，甚至出现头痛、躁动不安、表情淡漠、嗜睡和昏迷，应警惕出现肺性脑病。

• 右心衰竭

主要表现为气促、心悸、乏力、食欲缺乏、腹胀、恶心等。体征可出现颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可出现心脏收缩和舒张期杂音；此时颈静脉怒张加重，可出现肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者可有腹腔积液。

少数患者可出现肺水肿及全心衰的表现。

伴随症状

由于肺心病是以心、肺病变为基础的多脏器受损害的疾病，在重症患者中，可有肾功能不全所致少尿、全身浮肿、弥散性血管内凝血所致出血症状、肾上腺皮质功能减退所致面颊色素沉着等表现。 

急性肺心病患者常表现为原因不明的气短，需要积极就诊。医生主要根据患者病史、症状、体征和检查诊断。

慢性进展性病程，应早期就诊，控制病情需要长期用药治疗和随访。当因感染出现病情急性加重时，应及时就诊。

诊断流程

1. 若患者出现胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难，突然发生或进行性加重，或伴有下肢水肿等症状时，建议及时就医。

2. 医生可能会问如下问题：

• 有无长期慢性咳嗽、咳痰、喘息，持续多长时间；
• 在什么情况下容易发作；
• 之前是否诊断过慢阻肺、肺动脉高压等疾病；
• 目前有哪些不舒服，有无活动后呼吸困难、乏力、活动耐力下降等症状；
• 是否吸烟，多少年了，每天几支；
• 近期有无感冒等呼吸道感染；
• 睡觉中是否存在呼吸暂停。

3. 医生会进行相关体格检查，或建议做辅助检查，以明确诊断。

诊断标准

急性肺心病

• 若患者突然出现原因不明的气短、呼吸困难，主要表现为劳力性呼吸困难，也可出现窒息、心悸、发绀、剧烈胸痛、晕厥和休克等症状，考虑急性肺心病的可能；
• 若发生在长期卧床或手术后，应考虑肺栓塞引起急性肺源性心脏病的可能；
• 如发生体温升高、心悸、胸痛和血性胸腔积液，则应考虑肺梗死的可能。

结合相关检查有助于诊断，诊断仍不明确时可行选择性肺动脉造影。

慢性肺心病

• 患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史或其他胸肺疾病病史；
• 存在活动后呼吸困难、乏力和活动耐力下降；
• 出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象；
• 心电图、X线胸片有提示肺心病的征象；
• 超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。

符合前4条中的任一条加上最后一条（超声心动图结果），并除外其他疾病所致右心改变（如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病）即可诊断为慢性肺心病。

就诊科室

一般就诊于呼吸与危重症医学科、呼吸内科，以心力衰竭为主要表现者可就诊于心脏内科。

相关检查

医生查体

肺部查体

有无桶状胸，呼吸运动是否减弱，有无干湿性啰音，有无胸腔积液等。

心脏查体

剑突下心脏搏动是否增强，心浊音界变化，心率及心律变化，肺动脉瓣听诊区第二心音是否亢进，有无三尖瓣杂音等。

全身查体

有无发绀，球结膜是否充血、水肿，皮肤有无潮红、多汗，有无颈静脉充盈、怒张，有无肝颈静脉回流征，有无肝界变化，有无腹腔积液，下肢有无水肿等。

实验室检查

血常规

红细胞和血红蛋白可升高，出现细菌感染时白细胞和中性粒细胞会有升高。

肝肾功能

心功能不全时可伴有肝功能或肾功能异常。

血气分析

可出现低氧血症甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症。

病原学检查

明确感染病原体，指导抗生素应用。

影像学检查

胸片

肺心病患者正位胸片的典型表现是右下肺动脉和中心肺动脉扩张，肺动脉段突出等，由肺动脉高压引起。

肺CT

明确肺、胸基础疾病及急性肺部感染，有无肺动脉高压征象。

超声心动图

超声心动图诊断肺心病的阳性率为60.6%~88.2%，可以明确有无肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。

磁共振成像

磁共振成像（MRI），对右心室大小和功能（即收缩性、射血分数、室壁运动异常情况）的评估，以及对心肌质量和心肌活性的评估有一定帮助。

特殊检查

心电图

表现为右心房、右室肥大的改变，电轴右偏，顺钟向转位。也可出现右束支传导阻滞等或胸导联低电压表现。

肺功能测定

肺心病患者的肺功能测定结果往往异常。主要可以发现阻塞性通气功能障碍等慢阻肺或支气管哮喘等原发病的表现，也可以发现肺弥散功能障碍，后者与肺动脉高压和肺血管病变有关。

右心导管检查

右心导管检查是肺心病诊断的金标准。

鉴别诊断

本病会和以下疾病有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查，帮助判断。

冠心病

肺心病与冠心病均多见于老年人，而且常有两病共存。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或典型心电图表现。

X线胸片、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象，冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄可资鉴别。

风湿性心脏病

风湿性心脏病患者发生二尖瓣狭窄会导致肺动脉高压及右心衰竭，需要与肺心病鉴别。

前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X 线胸片、心电图、超声心动图有特殊表现。

原发性扩张型心肌病

多为全心增大，无慢性支气管、肺疾病史，无肺动脉高压的X线胸片表现等。

治疗目标为减轻症状、减少急性加重、改善生活质量、延长寿命为主，包括缓解期治疗和急性加重期治疗。

治疗主要包括以下几类：

• 基础呼吸系统疾病治疗；
• 抗感染治疗；
• 控制呼衰治疗；
• 控制心衰治疗；
• 并发症防治。

急性期治疗

急性肺心病

急性肺心病的治疗分为降低右心室后负荷，即降低肺动脉压，降低右心室压，以及改善右心室收缩性。

降低右心室后负荷

即降低肺动脉压，主要是治疗原发病。对于重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者导致急性肺心病应实施保护右心室通气策略，肺栓塞性疾病应考虑针对原发病进行肺血管再通治疗。

优化右心室前负荷

急性肺心病患者右心室前负荷也常升高，甚至影响左心室充盈，适当的减少右心室前负荷治疗能改善血流动力学状态，但需要密切的监测及评估。

改善右心室收缩功能

静脉应用正性肌力药物应作为已出现血流动力学不稳定患者的抢救治疗措施，如多巴胺、多巴酚丁胺和左西孟旦。

慢性肺心病急性加重期

急性加重期患者最好留院观察或住院治疗。治疗原则为积极控制急性加重的诱发因素，控制呼吸道感染；改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭；控制心力衰竭；控制心律失常；防治并发症，主要包括如下几方面。

治疗和去除诱发因素

呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重的常见原因，如存在感染征象，需积极控制感染，医生会根据痰液的细菌培养结果，应用抗生素抗感染治疗。

改善呼吸功能，控制呼吸衰竭

根据基础病因的不同，医生会采取相应措施，纠正呼吸衰竭，减轻心脏负荷。可给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧，需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。

控制心力衰竭

对于慢性支气管、肺疾病导致的肺心病，一般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，不需常规使用利尿药和正性肌力药。

但对经上述治疗无效或严重心力衰竭患者，医生会适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。对于肺血管疾病患者，利尿治疗是改善右心功能的基础治疗，医生一般根据患者的液体出入量情况给予利尿药物。

• 利尿药

通过增加尿量，来消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷，应根据出入量用药。使用利尿剂后，医生会定期化验患者的电解质，以防发生电解质紊乱。

• 正性肌力药

慢性肺心病患者对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，且出现心律失常，应用相对慎重。

• 血管扩张药

血管扩张药在扩张肺动脉，改善心功能的同时也扩张体动脉，易造成血压下降，反射性心率增快、缺氧等不良反应，因而使用较少。

控制心律失常

常规治疗后心律失常通常可以纠正。避免应用可导致气管痉挛的药物。

应用肾上腺皮质激素

在有效控制感染的情况下，短期大剂量使用肾上腺素皮质激素，对于抢救早期呼吸衰竭和心衰有一定的帮助。

一般治疗

• 增强免疫功能，预防感染：对于慢性肺心病、慢阻肺老年患者，建议每年进行流感疫苗接种；对于反复发生肺炎者，可接种肺炎链球菌疫苗。
• 加强康复锻炼和营养，每周进行至少5天的康复锻炼。
• 对于血氧低的患者，使用长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等。
• 吸烟的患者应戒烟。
• 右心衰患者需注意控制饮水量并严格记录尿量。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

在疾病稳定缓解期，应积极治疗和改善基础支气管、肺疾病，延缓基础疾病进展。

• 对于具有明显气流受限的患者，使用吸入激素联合长效β受体激动剂和（或）长效M受体阻滞剂吸入。
• 如患者咳嗽、痰多不易咳出，可使用化痰药物如盐酸氨溴索或乙酰半胱氨酸等。

手术治疗

对于肺栓塞导致的急性肺心病，可进行外科手术。

取栓术

仅适用于致命性肺动脉主干或主要分支堵塞的大面积肺栓塞，静脉溶栓失败或有溶栓禁忌的，以及需要进行右心房血块切除或关闭卵圆孔的患者。

置入下腔静脉滤网

其主要指征为：存在抗凝禁忌，充分抗凝治疗后肺栓塞复发等。

对于慢性肺心病无法控制的患者，经过严格评估适应证和禁忌证后，可考虑进行肺减容术或者肺移植术，另外可进行介入治疗，置入导管粉碎或抽吸栓子，同时可局部行溶栓治疗。

中医治疗

中医药治疗遵循急则治其标、缓则治其本原则。

• 急则以清热、涤痰、活血、化饮利水、宣肺降气、开窍立法而兼固正气；
• 缓则以补肺、养心、益肾为主，并根据气虚、阳虚之偏而分别益气、温阳，兼祛痰活血。

中医讲慢性肺心病的证候大致分为三证类九证候，分别为：

• 实证类：寒饮停肺证、痰热壅肺证、痰湿阻肺证、阳虚水泛证、痰蒙神窍证；
• 虚证类：心肺气虚证、肺肾气虚证、肺肾气阴两虚证；
• 兼证类：血瘀证。

根据不同证候给予不同中药治疗，具体用药应根据医师对患者的诊断后确定。

肺源性心脏病是慢性病，需要早期发现，并维持治疗才能延缓疾病进展。该病常因感染等因素反复急性加重，一般经治疗后可以缓解。反复急性加重会导致心肺功能逐渐恶化，多预后不良，病死率约10%~15%。

康复

该病治疗后的康复治疗非常重要，加强康复锻炼，坚持每周进行至少5天的康复锻炼，根据自身情况选择不同的锻炼方式，包括以下：

• 可通过功率自行车或快步行走的方法进行锻炼，应量力而行、循序渐进，保证在运动时血氧饱和度大于90%。
• 可以做八段锦或太极拳等运动。
• 可以进行上肢肌肉锻炼，如做哑铃操，当站立无法完成时，可采取坐位或卧位的方法进行。
• 进行呼吸操锻炼，如缩唇呼气、腹式呼吸等，每天2次，每次5分钟，以改善呼吸肌肉的调节能力。

并发症

酸碱失衡及电解质紊乱

慢性肺心病失代偿期常出现各种类型的酸碱失衡及电解质紊乱，应采取积极治疗。

心律失常

房性期前收缩及阵发性室上性心动过速较为常见，一般的心律失常经过控制诱发急性加重因素，纠正缺氧、酸碱失衡和电解质紊乱后，可自行消失。如果持续存在，应及时就诊，医生根据心律失常的类型选用药物。

静脉血栓栓塞症

由于心功能不全、活动受限以及年龄等因素，慢性肺心病患者发生静脉血栓栓塞症风险增加。应用普通肝素或低分子肝素可预防肺微小动脉原位血栓形成及深静脉血栓形成。

对于急性加重住院患者，如没有禁忌证，可遵从医生医嘱常规预防性应用抗凝药物。

消化道出血

慢性肺心病由于感染，呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心力衰竭致胃肠道淤血以及应用糖皮质激素等，易并发消化道出血。因此，除了针对消化道出血的治疗外，还需针对病因治疗和预防治疗。

肺性脑病

是由于呼吸衰竭导致缺氧和二氧化碳潴留而引起的神经精神障碍，常继发于合并慢阻肺的慢性肺心病患者。

肺源性心脏病患者的日常生活管理重在预防感染、加强锻炼、增强抵抗力。可以通过及时治疗基础呼吸疾病或改善生活方式预防。

家庭护理

• 患者：树立信心，戒烟，监测体重，学会正确使用吸入用药。
• 家属：对于慢阻肺的患者，家中应常备血氧饱和度监测仪、氧气瓶及无创呼吸机等，以备患者长期家庭氧疗和通气治疗，应掌握氧疗的时间、氧流量的设定、无创呼吸机的使用情况及血氧饱和度的监测，首次使用时可咨询医生或护士。

日常生活管理

• 注意增减衣物，以防感冒等呼吸道感染；
• 由于疾病长期消耗，在饮食方面应加强营养；
• 适量运动，避免到高原缺氧的地方旅游，避免前往人流量大的公共场所，避免交叉感染。

日常病情监测

• 遵医嘱，定期复诊，与医生保持沟通。
• 在家监测体重、液体出入量、血氧饱和度等。

预防

肺心病的预防分为尚未出现肺心病时和已经进展到肺心病阶段两个层次。

尚未出现肺心病时

• 应及时治疗支气管、肺和肺血管等基础疾病，避免疾病慢性进展；
• 戒烟是预防慢阻肺的最重要措施，也是预防出现肺心病的重要措施；
• 控制职业环境污染，减少有害气体或有害颗粒的吸入；
• 通过接种流感疫苗、肺炎疫苗预防反复呼吸道感染等，减少呼吸道疾病的反复急性加重。

已经进展到肺心病时

在前述预防注意事项的基础上，还应注意防止发生心功能不全，避免过量饮水、过量输液、避免感染、过度劳累等诱发心衰的情况，坚持规律用药，积极康复。